Синдром Черджа–Стросс

Синдром Черджа–Стросс — редко встречающийся системный васкулит, поражающий сосуды мелкого калибра и имеющий характерные клинические проявления в виде бронхиальной астмы, эозинофилии, лёгочных инфильтратов.
Статистические данные. Заболеваемость: 1–3 на 100 000 ежегодно. Возраст: 15–70 лет, средний возраст — 38 лет. Мужчины болеют чаще.

Клиническая картина

• Общие симптомы: недомогание, слабость, гриппоподобные симптомы, лихорадка, миалгии • Бронхиальная астма (97%)
• Синуситы (61%), аллергический ринит
• Поражение лёгких: нестойкие лёгочные инфильтраты, кашель и кровохарканье (37%)
•• Наиболее типично для синдрома Черджа–Стросс развитие полисиндромной клинической картины после снижения пероральной дозы ГК при стероидозависимой бронхиальной астме
• Артралгии (40%)
• Кожные проявления (49%): пурпура, кожные узелки, крапивница, некротические пузырьки, ишемия в области пальцев
• Поражение ССС: миокардит, ИМ, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия
• Поражение ЖКТ (40%): кровотечение, ишемия и перфорация толстой кишки, панкреатит
• Поражение нервной системы: множественный мононеврит (77%), инсульт
• Поражение почек: гломерулонефрит.

Диагностика

Лабораторные данные
• ОАК: анемия, эозинофилия, увеличение СОЭ
• ОАМ: протеинурия, микроскопическая гематурия
• Повышение концентрации СРБ в сыворотке крови
• Повышение концентрация мочевины, креатинина в сыворотке крови при развитии почечной недостаточности
• Гипергаммаглобулинемия
• РФ в низком титре
• Сывороточный IgЕ в повышенных концентрациях.
Инструментальные данные
• Рентгенография органов грудной клетки
•• лёгочные инфильтраты чаще транзиторные, деструкция — редко
•• плевриты (5–30%)
•• увеличение лимфатических узлов в воротах лёгких
• Колоноскопия для выявления причины кровотечения
• ЭКГ при вовлечении ССС (в т.ч., для выявления ишемических изменений)
• Биопсия
•• лёгких: гранулёма с эозинофильным центром, окружённым макрофагами и гигантскими эпителиоидными клетками
•• почек: фокальный или сегментарный гломерулонефрит, иммунные комплексы выявляют редко (пауци-иммунный гломерулонефрит).
Диагностическая тактика.
Диагностические критерии, предложенные Американской Ревматологической Ассоциацией
• Бронхиальная астма
• Эозинофилия периферической крови >10%
• Синуситы
• Лёгочные инфильтраты, чаще транзиторные
• Гистологическое подтверждение васкулита с участием эозинофилов
• Множественный мононеврит или полиневропатия.