Синдром Итона-Ламберта

Синдром Итона-Ламберта — миастенический синдром — редкое нервно-мышечное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющийся слабостью и быстрой утомляемостью мышц . Наблюдается в большинстве случаев при мелкоклеточном раке легкого. Характерны приступы слабости, офтальмоплегия .

Клиническая картина

Синдром Итона-Ламберта возникает при злокачественных новообразованиях или при аутоиммунных заболеваниях . Он проявляется слабостью, миалгией и патологической утомляемостью, наиболее выраженными в проксимальных мышцах ног. Может развиться птоз, часто встречаются вегетативные расстройства: уменьшение слезоотделения, уменьшение слюноотделения, уменьшение потоотделения, импотенция, ортостатическая гипотония. Чаще страдают мужчины.

Диагностика

На ЭМГ при синдроме Итона—Ламберта, в противоположность миастении, выявляется повышение амплитуды потенциалов действия при стимуляции нерва с высокой частотой (10 Гц и выше). В основе заболевания — нарушение высвобождения ацетилхолина из пресинаптических окончаний; сходные изменения наблюдаются при ботулизме. Большинство случаев синдрома Итона—Ламберта сочетается с овсяноклеточной карциномой или другими опухолями легких, которые, как предполагается, вырабатывают вещество, препятствующее высвобождению ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах и в симпатических ганглиях.