Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с развитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Различают 2 основных типа этого синдрома.

Клиническая картина

АПС-2 манифестирует, как правило, в зрелом возрасте (пик в 30 лет), чаще всего первичной хронической надпочечниковой недостаточностью. Другой компонент (аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1-го типа) присоединяется в среднем через 7 лет, хотя разрыв между началом заболеваний может составить и 20 лет. При надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза более чем у 45% больных развивается второе аутоиммунное заболевание.
Частота различных компонентов АПС-2: надпочечниковая недостаточность — 95%, первичный гипотиреоз или диффузный токсический зоб — 69%, сахарный диабет 1-го типа — 52%, витилиго — 50%, первичный гипогонадизм — 3,5%.

Диагностика

Диагностируют изолированные компоненты синдрома. Дифференциальная диагностика проводится с гипофизарной недостаточностью, при которой также имеется сочетание недостаточности нескольких эндокринных желез, но вторичное по происхождению. Помимо характерной клинической картины и данных анамнеза первичную и вторичную недостаточность эндокринных желез в большинстве случаев позволяет отличить определение уровней тропных гормонов гипофиза (ТТГ, Л Г, ФСГ, АКТГ): при первичной недостаточности уровень соответствующего тропного гормона многократно повышен, при вторичной — снижен или не определяется. Нередки случаи гипердиагностики синдрома Шмидта: при декомпенсированной надпочечниковой недостаточности небольшое повышение уровня ТТГ не следует расценивать как проявление первичного гипотиреоза, и исследование функционального состояния щитовидной железы необходимо повторить после компенсации гипокортицизма. При тяжелом течении диффузного токсического зоба может развиваться относительная надпочечниковая недостаточность, которую необходимо дифференцировать от истинной. В последнем случае на фоне характерной клинической картины (гиперпигментация кожи и слизистых, гипотония, выраженное похудание, электролитные сдвиги) определяются нормальные или даже повышенные показатели функционального состояния коры надпочечников (экскреция свободного кортизола с мочой, тесты с АКТГ).