Этот синдром проявляется увеличением интервала Q-T, превышающем норму сопровождающемся синкопальными состояниями и/или остановкой сердца и внезапной сердечной смертью.
Клиническая картина
Выделяют врождённый и приобретённый варианты синдрома удлинённого интервала Q-T. Развитие врождённого синдрома определяют мутации ряда генов хромосом 11, 7, 3, 4. Приобретённый синдром удлинённого интервала Q-T может возникнуть при лечении антиаритмическими ЛС классов IA (хинидин, новокаинамид) и III (амиодарон, соталол). Удлинять интервал Q-T могут фенотиазины, некоторые противомикробные средства (кетоконазол, эритромицин, котримоксазол), кокаин, терфенадин, трициклические антидепрессанты. Способствовать удлинению интервала Q-T могут брадикардия, гипокалиемия, гипомагниемия, поражения ЦНС, ИБС.Приступы головокружения или внезапной потери сознания на фоне физической или психоэмоциональной нагрузки.
Примечание.
Приступу могут предшествовать резкая головная боль, онемение рук, потемнение в глазах, чувство тревоги
Возможны судороги клонико-тонического характера, непроизвольное мочеиспускание
Аускультация
Функциональный систолический шум, ослабевающий в положении стоя
Систолические щелчки вследствие пролапса митрального клапана (у 30% больных).
Диагностика
ЭКГ
Синусовая брадикардия и брадиаритмия, ЧСС -44-65 в мин, интервал Q-T превышает нормальное значение для данной ЧСС на 50 мс и более (периодически могут регистрироваться нормальные значения интервала Q-T)
Продолжительность Q-T при обмороках — 400-700 мс
У больных при бессинкопальной форме — 380-560 мс
Зубец Т двугорбый или зазубренный, возможна его инверсия
Возможны желудочковые аритмии на ЭКГ в покое в виде бигимении и единичных желудочковых экстрасистол
Могут наблюдаться суправентрикулярные экстрасистолы с узким комплексом и АВ блокада I степени
Мониторинг по Халтеру позволяет выявить инверсию зубца Т, нарушения ритма и проводимости, адаптивные возможности вегетативной нервной системы по показателю среднечасовой ЧСС
Велоэргометрия позволяет определить прогноз заболевания, оценить эффективность проводимой медикаментозной терапии, дифференцировать первичные и вторичные формы синдрома удлинения финтервала Q-T
Эхокардиографическое исследование -увеличение полости левого желудочка, снижение сократительной способности миокарда
Неврологическое обследование — признаки негрубой резидуально-органической церебральной недостаточности, гипертензионно-гидроцефальный синдром
Снятие ЭКГ всем членам семьи больного
Консультация сурдолога.
