Спастическая диплегия

Спастическая диплегия (болезнь Литтла) — тетрапарез с преимущественным поражением ног. Мышечный тонус преобладает в сгибателях рук, разгибателях и приводящих мышцах ног.

Клиническая картина

Из-за спастичности более всего страдают проксимальные части конечностей. Руки больного обычно находятся в положении приведения в плечевых суставах, сгибания и пронирования в кистях. В лежачем положении ноги ребенка обычно вытянуты. Когда больного пытаются поставить на ноги, то они перекрещиваются («ножницы») и упор совершается на носки. Сухожильные и надкостничные рефлексы резко повышены. Иногда вызываются клонусы стоп и реже надколенника. Бывают патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма и др. Постепенно развивается тугоподвижность крупных суставов, а затем и ограничение движения — контрактуры тех суставов, которые меньше участвуют в движениях. Постоянное напряжение сгибателей стоп приводит к значительному напряжению пяточного сухожилия (ахиллово сухожилие).

Диагностика

В связи с постоянным напряжением мышц бедер ноги слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах и ротированы внутрь. При попытке ходить ребенок делает «танцующие» движения ногами, поворачивая тело к ведущей ноге. В положении сидя спина больного имеет форму дуги. Одна сторона тела бывает обычно поражена больше другой. Спастическая диплегия часто развивается у детей, родившихся недоношенными. Помимо спастичности мышц у большого числа больных наблюдаются атетоидные или хореоатетоидные гиперкинезы, выраженные более всего в пальцах рук и мимической мускулатуре. Атетоз обычно выявляется при попытках к движению и при эмоциональной нагрузке. Некоторые дети со спастической диплегией страдают эпилептическими припадками.